第一节ABO血型系统
ABO血型在输血工作中是最重要的,因为在缺少该抗原的个体中存在很强的同种凝集抗体。ABH血型抗原不仅只存在于红细胞表面,而且还广泛存在于消化道,皮肤上皮细胞,呼吸道及泌尿系统,包括唾液、眼泪、尿液、消化液、胆汁、乳液、羊水、体腔液及卵巢囊肿液中。
ABO血型系统是卡尔兰德斯坦那(KarlLandsteiner)在1900年发现的。基于他所假设的两种红细胞抗原A和B,兰德斯坦那发现,根据每个人红细胞上是否存在A和B抗原,可将人分成四种血型。同时,兰德斯坦那又发现若一个个体的红细胞上缺乏A抗原,则其血清中通常会有抗B抗体。若一个个体的红细胞上缺乏B抗原,则其血清中通常会有抗A抗体。
在ABO血型中,红细胞表面可以同时有这两种抗原,或有一种,或没有。细胞上只有A抗原的称A型,只有B抗原的称B型,细胞上同时有A和B抗原的称AB型,而缺乏A、B抗原的称O型。同样,在血清中有两种不同的抗体,一种只与带有A抗原细胞反应并使之产生凝集的称抗A抗体。另一种以同样方法只与带有B抗原细胞的被称为抗B抗体。因此血清中抗A抗体和抗B抗体的存在与否取决于红细胞上是否有AB抗原,红细胞上有A抗原的A型血清中有抗B抗体。红细胞上有B抗原的B型血清中有抗A抗体。红细胞上有A和B抗原的AB型血清中无抗A抗体和抗B抗体。
一、ABO血型的遗传基础
所有的性状与特征都是由活性细胞核中的基因所控制,这些基因在染色体上,第人有23对染色体总共46条。我们从双亲的染色体各获得一半的遗传基因。
与有核体细胞不同,我们的遗传细胞(**和卵子)只有单条染色体,当受精时,这些结合的一对活性细胞形成胚胎。在我们的遗传特性中有一个决定ABO血型的基因。我们遗传的是二个血型基因,一个是从母亲那儿来的A、B、O基因,另一个基因来自父亲的A、B、O基因。
在血型中二个概念是重要的:一个是基因型,从双亲染色体上所遗传下来的基因。另一个是表型,所观察到的遗传基因,即血型本身。
A和B基因对于O基因来说是显性基因,O基因是隐性基因。因此表型为A的个体基因型可能是AA或AO。同样,表型为B的个体基因可能是BB或BO,表1为可能的基因组合与它们的表型。
二、ABO血型表型的频率
由于鉴定ABO血型比较容易,在世界范围内已积累了不下几十万中国人ABO血型的资料。在使用ABO血型分布资料时,一般从两方面评价其可靠性:①调查对象是否为同一种族的随机人群。不应包括亲属或其它个体。②该资料是否与Hardy-Weibery平衡吻合,ABO血型在中国分布特点为:从北向西南的方向,B基因频率逐渐下降而O基因频率升高;云贵川和长江中下游地区A基因频率升高,两广,福建,台湾O基因频率较其它地区高。
在不同人种中,ABO血型分布表现出差异。在欧洲北部和西南非洲地区,O基因频率比较高,居住在南美洲和中美洲的印第安人O基因和A基因频率都比较高,在欧洲A基因频率最高向亚洲方向逐渐降低,欧洲人中A2基因频率高于亚洲人。澳洲土著人A基因频率较高,B基因在亚洲频率最高,欧洲B基因频率最低。
三、ABO血型系统的抗原,亚型及变异型
A1和A2
A抗原主要有两种亚血型,称为A1和A2(构成A型血液的99。99%)。在直接凝集反应中,两种红细胞与抗A试剂均发生强的凝集反应。A1和A2间的血清学区别,是依于抗A1试剂做试验获得的结果为基础。这种抗A1试剂可为B型人的血清制成或为双花扁豆提取并稀释的植物凝集素。在标准试验情况下,抗A1试剂凝集A1红细胞,但不凝集A2红细胞。大约80%欧洲人A型或AB型红细胞可被抗A1所凝集,因此分类为A1或A1B;其余20%红细胞为抗A凝集,但不为抗A1凝集,帮故称为A2或A2B型。
1.若A1基因与A2基因共同遗传时,人体的表型为A1,A2基因被存在的A1基因所隐蔽。当A2基因与B或O基因配对时,则人体的表型将为A2B或A2型。
2.在常规输血试验中,除非A2或A2B型人的血清含有抗A1抗体,患者与供血者间的A1或A2不需加以区别。据估计在血清内发现有抗A1抗体的频率,A2型人为1%~8%及A2B型人为22%~35%。只有在37℃有反应的抗A1,才考虑其具有临床意义,因其能造成红细胞与血清试验间的ABO正反定型不符,且亦可引起交叉配合试验之不相合。
3.不常发现的较A2更弱的亚血型,其特征是在红细胞上的A抗原量渐次减少,但H抗原的活性则相对增加。通常弱亚血型分类的依据为:(1)红细胞被抗A及抗A1凝集的强度;(2)红细胞被抗AB凝集的强度;(3)红细胞与抗H反应强度;(4)血清内有无抗A1抗体;(5)分泌型人唾液内具有的A及H物质。A亚型的问题要比B亚型者多而常见,因为A2或A2B型的人体血清中可能有抗A1抗体。比A2型更弱的A亚型不多见,且其在患者中发现也只是学术上的意义。若一位弱亚型患者错误地定型为O型而输予O型血液时,预期应无严重的后果。但在另一方面,若一位具有弱A抗原的供血者血液,被定型错误而输给一位O型的患者时,则能引发严重的输血反应问题。
A3和B3
1936年,Friedenreich检出A3型,A3型对抗A反应较弱,能产生混合视野型凝集反应。正定型时若观察不仔细有可能误判断成阴性。B3的血清学反应与A3相似。A3,B3型出现的频率都很低,如不注意仔细观察,很容易误认为O型。特别值得注意的是由于白血病所引起的血型变化可显现出与A3及B3型类似的反应。因此在这种情况下要慎重进行调查,同时让患者听懂诊断的名称也十分重要。
AX和BX