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二十四原发性视网膜色素变性（第1页）

二十四、原发性视网膜色素变性

【概述】

原发性视网膜色素变性（retinitispi克mentosa，RP）是以夜盲和视野日渐缩窄、眼底色素沉着为主要特征的进行性退行眼病。本病具有遗传倾向，常起于儿童或少年时期，青春期症状加重，视野逐渐缩小，至中年或晚年中心视力减退，甚至失明。通常双眼受累，是眼底病致盲重要的原因之一。本病以进行性感光细胞及色素上皮功能丧失为共同表现，可分为常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、性连锁隐性遗传几种。临床表现为进行性夜盲，入暮或黑暗处视物不清，行动困难，视野日渐缩窄，甚至如管状；晚期中心视力障碍，最终失明。

原发性视网膜色素变性为慢性进行性视功能损害，发病年龄越小，病情越严重，晚期可致失明。本病属中医眼科“高风内障”、“高风雀目”的范畴。病因病机为禀赋不足，命门火衰，目失温煦；或肝肾阴虚，精血不足，目窍失养；脾胃虚弱，清阳不升，气血不足。

【治疗】

目前尚无特效疗法，中药及综合治疗，能有效巩固视力或延缓发展。

1．命门火衰证

【症状】夜盲，视野进行性缩窄，眼部主症具备。腰膝痠软，形寒肢冷，夜尿频频，小便清长，舌淡，苔薄白，脉沉弱。

【方一】右归丸

【来源】《景岳全书》

【组成】熟地15克，山茱萸12克，山药12克，当归10克，肉桂10克，枸杞10克，鹿角胶10克，菟丝子10克，附子3克，杜仲12克。

【功效】温补肾阳。

【用法】水煎服，每日一剂。

【方解】方中附子、肉桂、菟丝子、山茱萸、熟地等温补肾阳，鹿角胶、枸杞、当归益精养血。可加川芎、牛膝以助当归、肉桂温阳活血通络。

【按语】伴有气虚者，加黄芪、党参。

【方二】肾气丸

【来源】《金匮要略》

【组成】干地黄15克，山药12克，山茱萸12克，泽泻10克，茯苓10克，牡丹皮12克，肉桂10克，炮附子3克。

【功效】温阳育阴、活血化瘀。

【用法】水煎服，每日一剂。

【方解】六味地黄丸滋补肾阴，加肉桂、附子以补水中之火，鼓舞肾气，通过水火互补，阴阳协调，则肾气自健，肾气自振，正切阴生于阳、阳生于阴之理。

【按语】阳虚明显者，加仙茅、巴戟天加强温补肾阳之力。

2．肝肾阴虚证

【症状】眼部主症具备，且眼内干涩不适，头晕耳鸣，失眠多梦，舌红少苔，脉细数。

【方一】明目地黄丸

【来源】《审视瑶函》

【组成】熟地124克，生地12克，山茱萸10克，山药15克，茯苓12克，泽泻10克，丹皮10克，柴胡10克，当归10克，五味子10克。